A importância do cirurgião-dentista no contexto multidisciplinar de paciente portador de disostose cleidocraniana: relato de caso clínico

Abstract

ResumoA Disostose Cleidocraniana, é também conhecida como Displasia Cleidocraniana (DDE) e corresponde a um distúrbio genético raro. A alteração no Gene CBFA1/RUNX2, importante na transcrição que ativa a diferenciação osteoblástica no cromossomo 6p21, é o responsável pela síndrome, sendo sua transmissão é autossômica dominante, possui alta penetrância e expressividade clínica variável, sem haver predileção por raça ou sexo. É caracterizada por dentes supranumerários, retardo no fechamento das fontanelas, suturas abertas, crânio braquicefálico, baixa estatura, anomalias nas clavículas e uma variedade de modificações esqueléticas como desordem na calcificação de pélvis, ossos largos e coluna vertebral. A prevalência varia de 1:200.000 a 1:1.000.000 e, é através das características clínicas e radiografias que seu diagnóstico é exclusivamente baseado nas características clínicas dos indivíduos. A disostose cleidocraniana possui manifestações orais bem características. Embora os dentes decíduos erupcionam em padrões de normalidade, os dentes permanentes se mantêm retidos mesmo com a presença dos germes, e há a presença de dentes supranumerários, principalmente na mandíbula. A exodontia de todos os dentes, a confecção de próteses, e extrusão dos dentes permanentes ortodonticamente, são alguns dos tratamentos realizados afins de solucionar os problemas dentários. Relatar um caso de Disostose Cleidocraniana e discutir o papel do cirurgião dentista no atendimento de um paciente portador desta síndrome no contexto da equipe multiprofissional. O Cirurgião Dentista tem um papel fundamental no tratamento de um paciente Displasia Cleidocraniana, sendo o conhecimento sobre as características gerais e as características específicas relacionadas ao sistema estomatognático desta doença são de extrema importantes para a realização de um diagnóstico que deve ser feito o mais precocemente possível, um plano de tratamento de excelência, com o objetivo de garantir melhorar a qualidade de vida do paciente, principalmente no que tange à sua autoestima, que muitas vezes encontra-se em detrimento de suas feições, seu sorriso, sua capacidade de estar incluída no seu meio social.